폐색성 비대성 심근 병증의 증상과 주의점

심장은 신체 장기 중 생명과 직결되기 때문에 그 중요성이 매우 크다고 할 수 있습니다.

 

심장 관련 질환으로는 협심증, 심장판막증, 심실빈맥, 심방세동, 심부전 등이 잘 알려져 있지만 최근 들어 환자 수가 급격하게 증가하고 있는 폐색성 비대성 심근 병증은 병명 자체가 낯설기만 합니다.

 

호흡곤란 피로에서 돌연사까지 이어질 수 있는 폐색성 비대성 심근 병증에 대하여 알아보겠습니다.

 

 

<폐색성 비대성 심근 병증의 원인>

유전자 돌연변이로 인하여 심장근육이 뚱뚱해지는 ‘폐색성 비대성 심근 병증’은 운동으로 인하여 심장근육이 커지는 운동선수형 심장과 다르게 생명에 심각한 위협을 주게 됩니다.

 

보통의 심장의 내강 벽의 두께가 일정하며 10~11mm가 되지 않지만, 심근 병증 환자들은 15~16mm 정도 되면서 심장 안의 공간이 부족하게 되고, 악화될수록 그 공간이 더욱 좁아지는 질병입니다.

 

조직학적으로 보면 정상 세포와 달리 배열이 조금 엇갈려 있고, 세포 사이에 결체조직들이 조금씩 변형된 양상을 보이는데 유전자 변이를 원인으로 보고 있습니다.

 

유전자 변이를 가지고 있다고 하더라도 전부 발병이 되는 것은 아닙니다.

50%의 확률로 유전되며, 발병 시기는 전 연령대에 걸쳐서 나타나기 때문에 가족 중 폐색성 비대성 심근 병증을 진단받은 사람이 있다면 검사를 받아보는 것이 바람직합니다.

 

 

<폐색성 비대성 심근 병증 증상과 위험성>

폐색성 비대성 심근 병증은 숨이 차고 어지러우며 간혹 실신, 불규칙한 심장 박동을 느끼는 증상이 있습니다.

 

해당 병이 위험한 이유는 급사의 가능성 때문인데 실제로 급사한 운동선수를 부검했을 때 약 30~35%가 비대성 심근 병증에 해당했으며 이런 까닭에 유럽에서는 프로테스트 입단 시 선발의 배제 사유가 되기도 합니다.

 

폐색성 비대성 심근 병증은 앞서 언급한 증상뿐만 아니라 심부전, 심방세동 등 각족 심혈관계 합병증, 심장사까지 일으킬 수 있기 때문에 마치 언제 터질지 모르는 시한폭탄을 심장에 지니고 있는 것과 같습니다.

 

특히, 젊은 환자들일수록 돌연사의 위험이 높으며, 심지어 격렬한 운동을 하는 도중 심정지를 겪을 가능성이 있습니다.

 

 

<폐색성 비대성 심근 병증의 치료 및 관리>

이렇게 위험한 질병임에도 환자의 약 85%가 진단조차 받지 못한 것으로 추정하고 있는데 이는 폐색성 비대성 심근 병증을 제대로 완전히 치료할 수 있는 방법이 없는 것도 한몫을 합니다.

유전자가 변이되어 발병된 상태이기 때문에 완전히 돌리는 것이 불가능합니다.

 

폐색성 비대성 심근 병증의 치료는 원인 차단보다는 증상 완화를 목적으로 약물치료와 수술치료로 구분하여 시행됩니다. 약물로 치료하는 경우 베타차단제, 칼슘채널차단제, 디소피라미드 성분의 약제를 처방하여 심장박동 수와 심근 수축력을 감소시키고 좌심실의 이완 기능을 개선하는 것을 목표로 합니다.

 

약물치료로도 효과가 나타나지 않으면 ‘심실제세동기(ICD)’를 삽입하는 것도 하나의 방법이며, 이는 부정맥이 생기면 제세동기가 알아서 자기가 발견 후 자동으로 전기 충격을 주는 방식이지만 합병증의 위험 때문에 의료진의 판단하에 진행하게 됩니다.

 

그 외 두꺼워진 심실 근육을 직접 잘라내는 심근 절제술, 심실이 두꺼워진 부분 내 혈관에 알코올을 주입해 근육 부위를 파괴하는 알코올 심실중격 절제술 등이 있습니다.

 

하지만 결코 쉽지 않은 수술이며, 그 성적도 만족스럽다고 보기는 어렵다고 합니다.

 

 

최근 질병의 발생 원인을 근본적으로 치료할 수 있는 신약(캄지오스)이 허가를 받았지만 건강보험이 적용되지 않아 고가의 치료제를 비보험으로 처방받아야 하기에 소수의 환자들만 복용 가능한 상황입니다.

 

폐색성 비대성 심근 병증에 매우 효과적임에도 불구하고 경제적 이유로 접근성이 낮은 상태에 있어 안타깝기 그지없었는데 이번 달 초(2024년 7월 4일)에 건강보험심사평가원의 약제급여평가 위원회를 2번 도전만에 통과하여 한층 기대감이 높아지고 있습니다.

 

해당 약은 추후 건강보험공단과의 가격 협상 및 건강보험정책심의위원회의 논의를 통하여 최종 급여 결정이 이뤄질 예정이라고 합니다.